Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonları, akciğerin bir kısmını ilgilendiren ve ilgilendirdiği kısımda havalanmayı bozarak akciğerin içerisinde sıvı ve salgı birikmesine yol açan lezyonlardır. Doğuştan gelen nadir bir durumdur. Bu malformasyonlar, her 8-10.000 doğumda bir görülmektedir. Genellikle gebelik döneminde ya da erken bebeklik döneminde teşhis edilmektedir. Ancak bazı durumlarda çocukluk yaşına kadar belirti göstermez. Lezyonlar, sağ veya sol akciğerin herhangi bir kısmını etkileyebilir.  Benzer şekilde pulmoner sekestrasyon denilen hastalıkta, işlevsel olmayan akciğer dokusu göğüs boşluğunda olmaması gereken bir yerde de yerleşebilir. Her iki durum da çocuk cerrahisi tarafından takip/tedavi edilmelidir.

Belirtileri

Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonları belirtileri;

• nefes darlığı
• öksürük
• göğüs ağrısı
• morarma
• sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarıdır.

Çeşitli türleri vardır ve bu türler genellikle lezyonların yapısına ve fonksiyonlarına göre sınıflandırılmaktadır. Büyük kistik lezyonlar ya da küçük ve çok sayıda kistik/kistik olmayan lezyonlar halinde görülmektedir. Lezyonun tiplerine ve yerleşim yerine göre belirtiler değişmektedir.

Tedavi

Bazıları belirti vermeden yıllarca gözden kaçabilirken bazıları yukarıda bahsedilen sorunlara yol açar. Genelde rastlantısal olarak gebelik sırasındaki ultrasonografilerde ya da doğumdan sonra çekilen akciğer grafileri veya tomografileri ile tanı konur. Belirti vermeyenlerde ameliyat edilmeden izlem uygulanabilirken özellikle sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ve nefes darlığına yol açanlar cerrahi olarak çıkarılmalıdırlar.

Ameliyat gereken olgularda açık ya da torakoskopik (kapalı) ameliyat yapılabilir. Kapalı ameliyat, ameliyat sırasında ya da sonrasındaki komplikasyon riskini azaltır. Sonuçta da çocuklar daha az ağrı çekerler. Bu sayede çocuk günlük hayatına daha kısa sürede döner. Eğer lezyon akciğerin büyük kısmını etkilemişse, cerrahlar akciğerin o taraftaki lobunun tamamını çıkarmak zorunda kalabilir. Akciğer lobektomisi tüm dünyada ve Türkiye’de sayılı merkezlerde kapalı ameliyat ile yapılabilmektedir. Ana amaç hastalıklı dokuyu çıkartmak bu sırada da akciğer fonksiyonlarını olabildiğince korumaktır.

Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonları, doğru teşhis ve zamanında tedavi ile çoğu bebek için iyi bir prognoza sahip olabilir. Erken ve doğru müdahale, komplikasyon risklerini azaltarak sağlıklı bir gelişimi destekler. Olguların bir kısmının ameliyatsız bir şekilde takip edilebileceği; bunun da ancak çocuk göğüs hastalıkları ve çocuk cerrahisinin bir arada vereceği bir karar olduğu unutulmamalıdır.

Detaylı bilgi ve randevu için tıklayınız.