Konjenital diyafram hernisi, karın ve göğüs boşluklarını ayıran zarda delik olmasıdır. Doğuştan gelen bir durumdur. Genellikle diyafram kasının tam olarak gelişmemesi sonucu oluşur. Diyafram, göğüs ve karın boşluklarını ayıran kas tabakasıdır. Bu durum karın organlarının göğüs boşluğuna kaçmasına neden olabilir. Hastalığın tanısı genellikle gebelik sırasında konmaktadır. Rutin gebelik takibi sırasında 20. Haftadan itibaren bu durum fark edilmektedir. Fakat nadiren gebelik takipleri sırasında fark edilemez ve doktorlar doğumdan hemen sonra bebeklere solunum sıkıntısı tanısı koyarlar.

Konjenital diyafram hernisi, bebeklerde nadir görülen bir durumdur. Yaklaşık olarak görülme sıklığı 1/2.500’dür. Genellikle sol tarafta olmasına rağmen ender olarak sağ tarafta da görülür. Erkek bebeklerde daha sık görülmektedir.

Belirtileri

Eğer gebelik sırasında tanı konulmadıysa, bebek doğar doğmaz ciddi solunum sıkıntısı yaşar. Diyafram zarındaki delik nedeni ile karın içi organlar göğüs boşluğuna yerleşmiş ve akciğerlerin düzgün havalanmasını engellemiştir. Ayrıca herni olan taraftaki akciğer de tam gelişememiştir. Bu duruma pulmoner hipoplazi adı verilmektedir. Tam gelişemeyen akciğerin damar yapıları da sorunludur. Bu nedenle çocukların ilerleyen dönemlerde bu yüzden mutlaka pediatrik kardiyoloji bölümünce takip edilmeleri gerekmektedir.

Diyafram hernisi olan bebeklerde yaşamın ilk saatleri çok kritiktir. Bu bebekler mutlaka solunum cihazına bağlı olarak yenidoğan yoğun bakım ünitesinde takip edilmeli ve durumu ameliyata elverişli hale geldiği zaman vakit kaybedilmeden ameliyat edilmelilerdir. Ameliyatın zamanlamasının kararı yenidoğan yoğun bakım uzmanları, çocuk kardiyologları ve çocuk cerrahları tarafından birlikte tartışılarak verilmelidir. Eğer bebeklerin akciğer damarlarındaki problem çok ciddi seviyede ise ameliyattan önce ECMO denen bir işlem uygulanarak vücuda yeterli oksijen gitmesi sağlanmalıdır. Bu işlem çocuk kardiyovasküler cerrahisi uzmanları tarafından yapılmaktadır. Ancak ülkemizde çok çok az merkezde yapılabilmektedir.

Hastalık gebelikte tanı almadıysa hemen doğum anında şu belirtiler ortaya çıkar;

• İleri seviyede solunum sıkıntısı,
• göğüs kafesi asimetrisi,
• karında çöküklük,
• hızlı ve yüzeysel soluma,
• morarma,
• beslenememe ve kusma

Eğer tanı konulamaz ya da uygun tedavi edilmezse bebek için doğum salonunda hayatını kaybetme riski oluşur. Bu nedenle gebelik sırasında diyafram hernisinden şüphelenilen ya da tanı almış olan olguların kadın hastalıkları ve doğum-perinatoloji, yenidoğan yoğun bakım ünitesi, çocuk kardiyolojisi ve kardiyovasküler cerrahisi ve çocuk cerrahisi bölümlerinin olduğu, bu konuda tecrübeli bir merkezde takip edilmeleri ve doğumun bu merkezlerde yapılması önemlidir. Lakin doğumun dışarıda yapıldığı durumlarda ise çocukların ivedilikle yenidoğan yoğun bakım ünitesine sevki gerekmektedir.

Tedavi

Gebelik esnasında yapılan ayrıntılı ultrasonografiler aracılığıyla hastalığın ciddiyet seviyesi ile belirlenir. Ciddiyet seviyesine göre ailelerin bilgilendirilmesi ve ayrıntılı tedavi planının yapılması gerekmektedir. Çocuk cerrahisi tarafından yapılan konjenital diyafram hernisinin onarılması ve göğüs boşluğunda yerleşmiş mide, bağırsaklar, dalak, karaciğer gibi normalde karın içerisinde olması gereken yapıların doğal yerlerine yerleştirilmesi işlemi açık ya da torakoskopik (kapalı) yöntemler ile yapılabilir. Torakoskopik (kapalı) yöntemlerde genelde göğüs boşluğundan girilen 3 adet 3 milimetrelik alet kullanılır. Tecrübeli merkezlerde diyafram hernisi olan bebeklerin büyük bir kısmında torakoskopik yaklaşım uygulanır. Fakat açık ameliyat gerektiren durumlarda vardır. Bunlar;

• diyaframdaki delik çok büyükse,
• karaciğerin büyük kısmı göğüs boşluğundaysa
• bebeğin durumu kapalı ameliyata imkan vermiyorsa

Eğer diyaframdaki delik çok büyükse, bu delik sentetik greftler (yapay diyafram zarı) ile onarılmaktadır. Ameliyat sırasında ya da sonrasında;

• kanama,
• enfeksiyon,
• kesi yeri problemleri, bağırsakların çalışmasında güçlükler,
• iskelet/kas anormallikleri,
• diyafram hernisinin tekrarlaması gibi problemler nadiren görülmektedir. Bu tip komplikasyonlar kapalı ameliyatlarda daha az sıklıkta karşımıza çıkarlar. Bu nedenle uygun vakalarda kapalı yaklaşım ilk tercih olarak uygulanmalıdır.

Konjenital diyafram hernisi, ciddi bir durum olduğundan, doğumdan sonra bebeğin dikkatli bir şekilde izlenmesi ve gerekli müdahalelerin zamanında yapılması önemlidir. Hem gebelik sırasında hem de doğum esnasında ve hemen sonrasında multidisipliner yaklaşım çok büyük önem taşımaktadır. Çoğu bebek bu durumu erken teşhis ve uygun tedavi ile başarıyla atlatabilmektedir.

Detaylı bilgi ve randevu için tıklayınız.