Ekstrofi ve epispadias kompleksi, ürogenital sistemdeki ciddi ve doğuştan gelen anomalilerdir. Bu durumlar genellikle bir arada görülür. Bu nedenle genellikle karmaşık bir tedavi süreci gerektirir.

Ekstrofi; mesanenin, karın ön duvarı kaslarının ve hatta pubik kemiklerin orta hatta birleşemeyip karın ön duvarından dışarı doğru çıkma durumudur. Erkeklerde daha sık görülmektedir. Büyük oranda epispadias ile birliktedir. Epispadias ise idrar yolu açıklığının penisin köküne yakın yerleşimde penisin üzerinde yerleşmesidir.

Kız çocuklarında olduğunda ise tek başına, epispadias olmadan görülür. Ekstrofi ve epispadias kompleksinin insidansı oldukça düşüktür ve 1/30.000 nadir bir sıklıkta görülür.

Belirtileri

Ekstrofi ve epispadias kompleksi genelde gebelik sırasında tanı alır. Beraberinde kalp ve ürolojik sistemle ilgili başka anomaliler de olabileceğinden ekstrofi/epispadias tanısı alan bebekler diğer sistem patolojileri açısından da değerlendirilmelidir. Eğer gebelik sırasında tanı almamışlarsa doğumda karın ön duvarında mesanenin açık olarak izlenmesiyle tanı konur. Eğer çocuk erkekse idrar yolu açıklığının penisin üzerinde olduğu ve epispadiasın da eşlik ettiği görülecektir. Hem kız hem erkek bebeklerde dış genital yapılar (penis, klitoris, labiumlar) da tam gelişemeyeceğinden normalden farklı görünürler.

Tedavi

Tanı aldıktan sonra ilk 48-72 saat içerisinde ilk cerrahi müdahale yapılmalıdır. Bu sayede sidik kesesi ve kemikler ile karın duvarı orta hatta birleştirilebilirler. Aksi takdirde eğer tanı ve müdahale gecikirse onarım için kalça kemiklerinin kesilmesi ve orta hatta dikilmesi gerekecektir. Bu nedenle çok nadir görülen bu hastalıktan şüphelenilen olguların henüz gebelik aşamasında kadın hastalıkları ve doğum-perinatoloji, yenidoğan yoğun bakım ünitesi ve çocuk cerrahisinin bir arada bulunduğu merkezlere başvurmaları önemlidir. Ameliyat ekstrofi/epispadias kompleksinin seviyesine ve bebeğin genel durumuna göre tek ya da aşamalı olarak planlanmaktadır. Bu iki yöntemin sonuçları benzer olmakla beraber hangi hastada hangisinin seçileceğini konuda deneyimli ekipler belirlemelidir.  Bu hastalıkta ameliyat sonrasında uzun süreli takip şarttır. Çünkü  anatominin düzeltilmesinin yanı sıra böbreklerin de korunması önemlidir.

Eğer zamanında tedavi edilmezse, böbreklerde geri dönüşü olmayan fonksiyon bozukluğu, idrarını tutamama, idrar yolu enfeksiyonları gibi hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olur.

Hekimlerin ve ailelerin erken dönemdeki en büyük endişesi böbrek fonksiyonlarının korunmasıdır. Bu da doğru ve zamanında tedavi yaklaşımı ile mümkün olur. Geç dönemde ise bu çocuklarda en sık rastlanan problem idrar tutamamadır. Bunu nedeni doğumsal olarak var olan sidik kesesindeki anatomik ve fonksiyonel bozukluktur. Bu oran doğru tedavi edilmiş çocuklarda bile ne yazık ki %50’lere ulaşmaktadır. Çocukların altlarını ıslatmamaları için ilerleyen dönemlerde farklı cerrahi müdahalelere ihtiyaç doğabilir. Bu seçenekler aile ve çocuk ile tartışılmalıdır. Çocuğun okul hayatı ve sosyal hayatının sekteye uğramaması, bu sırada da böbreklerin korunması amaçlanmaktadır.

Ekstrofi ve epispadias kompleksinin tedavisi karmaşık ve çok aşamalı bir süreçtir. Erken tanı ve uygun cerrahi müdahale, uzun vadeli sağlık sonuçlarını iyileştirmek için kritik öneme sahiptir. Eğer gebelik döneminde böyle bir şüphe varsa ya da yenidoğan bebekte ekstrofi/epispadias kompleksi farkedildiyse vakit kaybetmeden multidisipliner yaklaşımın mümkün olacağı bir merkeze başvurmak gerekmektedir.

Detaylı bilgi ve randevu için tıklayınız.