Biliyer atrezi, doğuştan gelen ve nadir görülen bir safra yolları hastalığıdır. Her 10.000-15.000 doğumda bir görülür. Genellikle doğumdan sonraki ilk birkaç hafta içinde ortaya çıkar. Bebeklerde safra yollarının doğuştan gelen anormallikleri nedeniyle meydana gelir. Kız çocuklarında iki kat daha fazla görülür.

Bu hastalığın temelinde, bebek anne karnındayken başlayan ve doğumdan sonraki haftalarda devam eden karaciğer safra kanallarının harabiyeti rol oynamaktadır. Genellikle ilk 2 ay içinde belirtiler ortaya çıkar.

Belirtileri

Deri ve göz akında sarımsı renk değişikliği,

İdrar renginin koyulaşması, dışkı renginde açılma ya da beyazlaşma,

Karında sıvı birikmesine bağlı karın şişliği,

Beslenme sorunları ve halsizlik

Erken Tanı

Biliyer atrezili çocuklar için hayati öneme sahiptir. Doğumdan sonraki ilk 4 hafta içinde tanı alıp ameliyat olan bebeklerin sağlıklı bir yaşam sürme olasılıkları yüksektir. Tanı ve ameliyat yaşı ilerledikçe, özellikle 2-3 ayı geçtiğinde, karaciğer yapısı bozulur.  Ameliyat sonrası safra akışının sağlanma olasılığı azalır. Bu nedenle, sarılığı olan veya dışkı renginde beyazlama gözlemlenen bebekler, karaciğer ameliyatları konusunda deneyimli bir merkeze acilen başvurmalıdır.

Biliyer atrezi tanısı aldıktan sonra, Kasai prosedürü (biliyer atrezi düzeltici ameliyatı) uygulanmalı ve takip aynı merkezde devam etmelidir. Geç tanı alan veya tedavisi uygun şekilde yapılmayan bebeklerde, karaciğer fonksiyonları bozulur. Bu durum hayati tehlikeyi ortaya çıkarır. Bu durumda, tek çözüm karaciğer nakli olur. Ancak, bebeklerin yaşı ve kilosu ne kadar küçükse, naklin başarılı olma ihtimali de o kadar düşük olur. Ayrıca, Türkiye’de bu kadar küçük bebeklerde karaciğer nakli yalnızca birkaç merkezde yapılabilmektedir.

Tedavi

Biliyer atrezi hastalığının tedavisi cerrahidir. Erken tanı alan bebeklerde, Kasai Prosedürü (Hepatoportoenterostomi) uygulanır. Bu ameliyat, karaciğerin safra yollarını ince bağırsağa bağlamayı amaçlar. Genellikle doğumdan sonra ilk 2-3 ay içinde yapılmalıdır. Eğer bebek geç tanı almışsa veya Kasai ameliyatı sonrasında karaciğer hasarı ilerlemişse, karaciğer nakli diğer tedavi seçeneğidir.

Cerrahi sırasında veya sonrasında kanama, enfeksiyon, safra kaçağı ve karaciğer hasarı gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Karaciğer nakli sonrasında ise organ reddi, organ fonksiyon bozuklukları ve damarsal problemler nadiren de olsa meydana gelir.

Sonuç olarak, biliyer atrezi erken teşhis ve uygun cerrahi müdahale ile başarılı bir şekilde yönetilmektedir. Kasai prosedürü, bazı çocuklarda etkilidir. Ancak bazen karaciğer transplantasyonu gerekir. Zamanında yapılan müdahaleler ve sürekli takip, çocukların sağlıklı bir yaşam sürmelerine olanak tanır. Bu çocukların, karaciğer nakli konusunda deneyimli bir merkezde Kasai ameliyatını olmaları ve takiplerini sürdürmeleri önemlidir.

Detaylı bilgi ve randevu için tıklayınız.